近日，風(fēng)濕免疫科劉宇宏主任的門診來了一例特殊病人?；颊卟苣?，女性，58歲，口眼干燥伴反復(fù)四肢無力5年，加重1月，多次在風(fēng)濕免疫科住院診斷為：原發(fā)性干燥綜合征腎小管酸中毒低鉀血癥，給予中小劑量激素等治療后患者病情穩(wěn)定，血鉀正常。

　　1月前再次出現(xiàn)四肢肌肉無力、麻木不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血鉀3.8mmol/l,給予補(bǔ)鉀等治療后血鉀升至正常，但右側(cè)肢體無力、麻木逐漸加重，活動逐漸受限，再次找到劉宇宏主任，入院時生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹查體未見明顯異常。入院后復(fù)查，根據(jù)ESSDAI評分，疾病處于活動狀態(tài)，入院后繼續(xù)給予治療，同時給予積極糾正血鉀，復(fù)查血鉀,但右側(cè)肢體無力無改善，行肌酶正常，四肢肌電圖無肌源性損害，右側(cè)肢體神經(jīng)傳導(dǎo)減退，行頭顱磁共振+DWI，結(jié)果卻是正常，排除腦血管病變及周圍神經(jīng)病變，行腰椎穿刺，腦脊液壓力正常，同時腦脊液生化僅僅提升蛋白陽性，難道是中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)了問題?到底會是什么?脊髓病變?

　　劉宇宏主任帶領(lǐng)大家查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征常見的并發(fā)癥有腎小管酸中毒，但是20%的患者會合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，其中累計腦和脊髓的多灶性病變主要為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變，常與視神經(jīng)脊髓譜系疾病相關(guān)。我們?yōu)樵摶颊哌M(jìn)行了血液、腦脊液的AQP4檢測，脊髓磁共振檢查，結(jié)果如下：顱腦MR+DWI未見明顯異常，脊髓MR:頸髓(樞椎-胸1椎體下緣水平)增粗。根據(jù)實驗室檢查及患者病史排除了其他神經(jīng)系統(tǒng)病變后最終診斷：干燥綜合征合并視神經(jīng)脊髓譜系疾病。

　　劉宇宏主任團(tuán)隊針對該患者臨床特點及實驗室檢查，診斷明確，根據(jù)疾病特點判斷患者病情進(jìn)展較快，發(fā)病率低，致殘率較高，必須積極控制病情進(jìn)展，結(jié)合目前國內(nèi)外報道病例文獻(xiàn)及視神經(jīng)脊髓炎治療指南，給予雙重血漿置換+大劑量激素沖擊+人免疫球蛋白沖擊聯(lián)合CD20單抗治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，肢體無力逐漸好轉(zhuǎn)，出院時患者已經(jīng)可以下床活動了，出院后隨訪患者目前右下肢肌力基本恢復(fù)正常。

　　該患者診斷原發(fā)性干燥綜合征合并視神經(jīng)脊髓譜系疾病實屬陜北首例，根據(jù)指南對該患者使用雙重血漿置換實屬我院第一例患者，療效確切。

　　該院風(fēng)濕免疫科是陜北唯一一所擁有血液凈化治療的風(fēng)濕免疫病?？疲壳搬槍χ匕Y類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、血管炎等多種風(fēng)濕免疫學(xué)疾病中取得較好的治療效果，同時針對重癥皮膚病如：過敏性皮炎、藥疹、天皰瘡、銀屑病等疾病也取得很好的療效，給廣大患者帶來了福音。(李靜)